Idiopathische pulmonale Fibrose

Eine vorzeitige Sterblichkeit von IPF-Patienten kann trotz stabiler Messwerte für FVC und D LCO eintreten.

Ziel war es, den Krankheitsverlauf von IPF-Patienten mit und ohne antifibrotische Therapie unter realen Bedingungen zu untersuchen. Es wurden Daten einer nicht-interventionellen, prospektiven Kohortenstudie mit konsekutiv aufgenommenen IPF-Patienten aus 20 Fachzentren für interstitielle Lungenerkrankungen in Deutschland analysiert. Bei den 588 für die Analyse geeigneten Patienten betrug das mittlere±sd Alter 69,8±9,1 Jahre, und 81,0% waren männlich. Die mittlere±sd Dauer der Erkrankung seit der Diagnose betrug 1,8±3,4 Jahre. Der mittlere±sd-Wert bei Studienbeginn für die forcierte Vitalkapazität (FVC) und die Diffusionskapazität (D LCO) betrug 68,6±18,8 % bzw. 37,8±18,5 %. Während einer mittleren±sd Nachbeobachtungszeit von 1,2±0,7 Jahren starben 194 (33,0 %) Patienten. Die 1-Jahres- und 2-Jahres-Überlebensraten betrugen 87 % bzw. 46 % und 62 % bzw. 21 % für Patienten mit bzw. ohne antifibrotische Therapie. Das Sterberisiko war bei den Patienten mit antifibrotischer Therapie um 37 % niedriger. Die Ergebnisse waren bei der multivariablen Analyse stabil (und blieben statistisch signifikant). Der Gesamtrückgang von FVC und D LCO war langsam und unterschied sich nicht signifikant zwischen Patienten mit und ohne antifibrotische Therapie. Die Überlebensrate war bei IPF-Patienten mit antifibrotischer Therapie signifikant höher, aber der Verlauf der Lungenfunktionsparameter war bei Patienten mit und ohne antifibrotische Therapie ähnlich. Dies deutet darauf hin, dass in der klinischen Praxis eine vorzeitige Sterblichkeit von IPF-Patienten trotz stabiler Messwerte für FVC und D LCO eintreten kann.

Survival and course of lung function in the presence or absence of antifibrotic treatment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: long-term results of the INSIGHTS-IPF registry. Behr J, Prasse A, Wirtz H, Koschel D, Pittrow D, et al. Eur Respir J. 2020 Aug 13;56(2):1902279.

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