Pulmonale Hypertonie

Einfluss von Raucheranamnese, DLCO, Thorax-CT-Befunden und Risikofaktoren für Linksherzerkrankungen auf die Klassifizierung der ungeklärten präkapillären pulmonalen Hypertonie (IPAH)

Ziel der vorliegenden Studie war eine detaillierte Charakterisierung von Patienten mit IIPAH. Es wurden Daten aus zwei europäischen Registern für pulmonale Hypertonie, COMPERA (seit 2007) und ASPIRE (seit 2001), analysiert, um Patienten zu identifizieren, bei denen eine IPAH diagnostiziert wurde und die einen Lungenphänotyp aufwiesen, der durch eine DLCO von weniger als 45 % und Rauchen in der Vorgeschichte definiert war.

Die Patientenmerkmale, das Ansprechen auf die Therapie und die Überlebensrate dieser Patienten wurden mit Patienten mit klassischer IPAH (definiert durch das Fehlen kardiopulmonaler Begleiterkrankungen und eine DLCO von 45 % oder mehr) und Patienten mit pulmonaler Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung (pulmonale Hypertonie der Gruppe 3) verglichen. Eine Kohorte von Patienten, die die diagnostischen Kriterien für IPAH erfüllen und eine ausgeprägte, vermutlich rauchbedingte Form der pulmonalen Hypertonie aufweisen, die mit einer niedrigen DLCO einhergeht, ähnelt eher Patienten mit pulmonaler Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung als der klassischen IPAH.

Diese Beobachtungen haben pathogenetische, diagnostische und therapeutische Implikationen, die weiter untersucht werden müssen.

Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension: a registry analysis. Hoeper MM, Dwivedi K, Pausch C, Lewis RA, Olsson KM, et al. Lancet Respir Med. 2022 Oct;10(10):937-948.

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